Конус спинного мозга у детей расшифровка. Редкие формы пороков развития позвоночника и спинного мозга
Врожденные кисты позвоночного канала
Врожденные кисты позвоночного канала относятся к категории редких дизэмбриогенетических нарушений и встречаются в большинстве случаев, у пациентов мужского пола. Кисты позвоночного канала у детей могут проявляться с раннего возраста до 20-30 лет и старше. Кисты часто локализуются в грудном отделе позвоночника и распространяются на протяжении нескольких позвонков.
Кисты позвоночного канала встречаются весьма редко. В отечественной литературе приведено 7 наблюдений экстрамедуллярной кисты позвоночного канала (А.Тишен, 1968; Л.В.Парамонов, Э.И.Коган,1976; Мельникова В.П. с соавт. ,1991).
Причиной образования кист считается механический фактор, вызванный тем, что в местах выхода корешков спинного мозга, между твердой мозговой оболочкой и корешком, имеется пространство, в которое вклинивается арахноидальная оболочка и постепенно образовывается киста. В позвоночном канале имеются места наименьшего сопротивления, позволяющие, при определенных ситуациях, образовываться экстрадуральным кистам, а увеличение их может быть объяснено клапанным механизмом, и относится к врожденным.
С другой стороны, образование этих кист может быть отнесено к дизэмбриогенитическим явлениям. У некоторых больных киста позвоночного канала сочетается со spina bifida occulta и диастематомиелией. При достаточно тщательном осмотре стенок этих кист с помощью операционного микроскопа сообщений с субдуральным пространством не выявляется.
Описаны многокамерные кисты, не сообщающиеся друг с другом и с субарохноидальным пространством.
Кисты позвоночного канала клинически проявлялись симптомами медленного сдавления спинного мозга, его корешков и с развитием нижнего парапареза, нарушением функции тазовых органов. Диагноз основывался на данных MPT, KT, миелографии, термографии. Только на операции выявляется истинная природа заболевания.
Характерным для этих кист является усиление симптомов при перемене положения тела, в частности, при принятии вертикального положения, в то время как при опухолях спинного мозга чаще боли усиливаются в положении лежа и уменьшаются в положении сидя.
Цель хирургического лечение является опорожнение и иссечение кисты. При резко истонченной твердой мозговой оболочке на уровне удаленной кисты она усиливается вшиванием фрагмента фасции (аутотрасплантант). При хирургическом вмешательстве кисту полностью или частично иссекают.
Раннее хирургическое лечение дает очень хорошие результаты, а операции на фоне грубой неврологической симптоматики не достигают хороших результатов. Периневральные кисты чаще располагаются в поясничном отделе и проявляются корешковыми болевыми синдромами. Диагностика их сложна, устанавливается на основании КТ, МРТ, миелографии и термографии.
Врожденный дермальный синус
Врожденный дермальный синус является дефектом развития в виде канала, выстланного эпителием, распространяющимся от кожи внутрь позвоночного канала и соединяющий содержимое его с поверхностью тела.
Эмбриологически данная аномалия формируется между третей и пятой неделями внутриутробной жизни. Неполное разделение между эпителиальной эктодермой и нейроэктодермой считается возможным механизмом возникновения канала дермального синуса. В зонах позднего закрытия первичной нервной трубки отмечается более частое обнаружение дермального синуса.
Если кожная часть дермального синуса обнаруживается в люмбосокральной области, то он проникает в костный канал и, проходя несколько костных сегментов, достигает конуса спинного мозга.
В шейном и верхнем грудном отделах позвоночного канала синус обычно распространяется под кожей косо вниз (дистально) и проникает в костный канал на один, два и более позвонков ниже своего кожного отверстия. Канал краниального дермального синуса проходит внутрь позвоночного канала в каудальном направлении. Во всех случаях синус вступает в позвоночный канал через дефект нейральной дуги или через дефект межпозвонковой связки.
В зависимости от пола распределение врожденных дермальных синусов равное или с незначительным превалированием мальчиков. Это заболевание может быть и семейным.
Клинически врожденные дермальные синусы проявляются по разному. При осмотре задней поверхности спины пациента может быть обнаружена на коже воронкообразная впадина или зияющее кожное отверстие синуса. При этом, в связи с незначительностью выражености кожной части синуса, он может и не выявляться. Кожное отверстие дермального синуса может сочетаться с зоной кожной пигментации, капиллярной гемангиомой, пучком грубых волос. При воспалении дермального хода происходит отделение воспалительного продукта через кожное отверстие, что часто служит поводом для обращения в медицинское учреждение.
Иногда может отмечаться сопутствующая симптоматика. Она включает инфекцию нервных структур вторично по отношению распространения микроорганизмов с кожи через синус и симптомы сопутствующего образования, так как в 50% случаев дермальный синус сочетается с врожденными эктопированными опухолями или кистами. В зависимости от вовлечения различных структур ЦНС, могут быть различные инфекционные процессы, включающие асцесс, менингит, интрамедуллярный и эпидуральный абсцесс. При поражении внутренней поверхности костного канала отмечаются симптомы опухоли спинного мозга. Врожденными опухолями, сопровождающими дермальные синусы, являются эпидермоиды, дермоиды и тератоидные опухоли. Как правило, внутренний конец синуса расширен и формирует дермоид или эпидермоидную кисту.
Порок развития обычно проявляется в детстве. Довольно часто врожденный дермальный синус локализуется в пояснично-крестцовой области. Если дермальный ход заканчивается слепо в коже, то говорят о псевдосинусе. Псевдосинус крайне редко содержит сквамозные элементы и волосы. Однако при воспалении псевдосинуса возникает кожный абсцесс, а дальнейшее распространение инфекции может привести к эпидуральному абсцессу.
Среди локальных, сопутствующих аномалий, наиболее частой является spina bifida occulta. Канал дермального синуса может проходить как через незарощенную дужку позвонка, так и через межостистые связки. Могут отмечаться гипоплазированные или раздвоенные остистые отростки. Иногда врожденные дермальные синусы сопровождаются диастематомиелией.
Визуализация порока развития возможна лучевыми методами и МРТ. Спондилография позволяет выявить незарощение дужки позвонка, расширение междужкового пространства, утоньшение одной или более пар ножек, или любую другую врожденную патологию позвонков. Миелография и постмиелографическая КТ указывают на интравертебральное объемное образование. Введение контрастного вещества в синус нецелесообразно, из-за возможности занести инфекцию.
На МРТ врожденные дермальные синусы выглядят как низкоинтенсивные тяжи, разделяющие высокоинтенсивную подкожно-жировую клетчатку. В ряде случаев можно определить место его перехода в эпидермис. При малых размерах врожденного дермального синуса обнаружить его на МРТ затруднено. А если синус расположен между двумя срезами в интервале, то он может быть и не виден.
Врожденные дермальные синусы в грудном или шейном отделах позвоночника особенно трудны в определении из-за недостаточности подкожного жира. Важно обращать внимание на структуры позвоночного канала и паравертебральные области, где могут располагаться опухоль или абсцесс, которые четко визуализируются на МРТ.
Лечение данного врожденного порока развития хирургическое. Оно включает иссечение канала врожденного дермального синуса. Операцию производят непосредственно после его обнаружения. Профилактическая операция позволяет предупредить будущее осложнение заболевания — нагноение. Удалению подлежит весь канал, включая эпи-, субдуральные его части, достигая по его ходу и конечного расположения. При обнаружении дермоидной или эпидермоидной кисты, последняя иссекается, с предварительной эвакуацией её содержимого. Операцию проводять с применеием увеличительной оптики и микрохирургического инструментария.
Синдром каудальной регрессии
Синдром каудальной регрессии или каудальная дисплазия, характеризуемая спектром аномалий в поясничных и крестцовых, копчиковых позвонках и соответствующих сегментах спинного мозга и встречаются различные комбинации аномалий в различной стадии своего развития.
Дефекты позвонков варьируются от асимптоматического отсутствия копчика до аплазии крестца и копчика, агенезии крестцовых, поясничных, а иногда и грудных позвонков и почти всегда сопровождаются тяжелой, стойкой неврологической симптоматикой и недоразвитием мышечной системы, висцеральными аномалиями на уровне патологического процесса.
Этиология каудальной агенезии считается мультифакторной и зависит от дефекта нервной трубки.
Установлено, что в ряде случаев синдрому каудальной регрессии сопутствует сахарный диабет у матери. Рождение детей с этим пороком наблюдается с частотой 1 на 100 матерей с сахарным диабетом. Среди детей с каудальной регрессией 14-19% рождаются от матерей с сахарным диабетом.
Синдром каудальной регрессии встречается в 1 случае на 7500 рождений (из всех форм пороков развития). Однако самые тяжелые формы этого синдрома (тотальная агенезия всего крестца) встречаются довольно редко и составляют 1 случай на 20000 — 100000 рождений.
У ребенка с синдромом каудальной регрессии на патологоанотомическом исследовании отмечается высокая гипоплазия и дисплазию спинного мозга в области поясничного утолщения. Спинной мозг внезапно обрывается на уровне L2 без признаков сужения и перехода в конус и отмечается атрофия соответствующих спинальных нервов.
Клиника заболевания зависит от уровня вовлечения позвоночника и сочетание с неврологическими нарушениями. Больные с отсутствием копчика или дистальных отделов крестца могут и не подозревать у себя наличия порока развития. При частичной агенезии крестца подвздошные кости соединяются с крестцом без признаков аномалии и походка у таких пациентов не нарушена. При тотальной агенезии крестцовой кости подвздошные кости часто формируют костное тазовое кольцо за счет соединения друг с другом. Такие пациенты часто не могут стоять или ходить. Если подвздошные кости принимают более вертикальное, чем в норме, положение, то это приводит к вывиху тазобедренных суставов. При еще более тяжелой форме порока развития тазобедренные суставы согнуты, отведены, ротированы кнаружи и фиксированы, приводя пациента в положение позы Будды или лягушки.
При синдроме каудальной регрессии наряду с пороками развития костей таза и нижних конечностей, отмечается атрофия мышц, иннервируемых каудальным отделом спинного мозга (сегменты L5 — S1 и S2 — S5): мышцы ягодичной области, ног и промежности.
Отмечается характерная коническая форма нижних конечностей, так как мышцы бедер часто остаются интактными. Атрофия мышц ягодиц приводит к характерному уплощению ног и укорочению межягодичной щели. В более тяжелых формах порока наблюдается выраженный выгиб подколенной ямки. В особо тяжелых формах синдрома каудальной регрессии отмечено «слияние» нижних конечностей, описанное как «сиреномелия» (от греч.: «сирена» — морская женщина-полубогиня) или «русалка». При этом конечности ротированы и спаяны вдоль их наружней поверхности. При этом одна из конечностей не сгибается, а разгибается.
Неврологическая симптоматика при синдроме каудальной регрессии представлена чаще всего моторными нарушениями, реже в сочетании с сенсорными. Она всегда сопровождается недержанием мочи и реже кала.
Синдром каудальной регрессии, в значительном большинстве случаев, сочетается с такими пороками развития спинного мозга и позвоночника как: spina bifida occulta, гемипозвонок, миеломенингоцеле, синдром фиксированного спинного мозга, диастематомиелия.
На спондилограммах довольно четко выявляется уровень окончания позвоночного столба. Спондилограммы и КТ могут выявлять сопутствующие костные пороки (незаращение дужки позвонка, стеноз позвоночного канала и др.).
Уровень окончания позвоночного столба и спинного мозга лучше всего выявляется на МРТ. Спинной мозг обычно заканчивается на один позвонок выше уровня порочно измененного позвонка. У больных с синдромом каудальной регрессии конечная часть спинного мозга часто бывает в виде луковицы или изогнута. Стеноз центрального канала спинного мозга, укорочение и утолщение терминальной нити и изменения субарахноидального пространства нередко отмечаются при данном пороке развития. Хорошо выявляются на МРТ.
Хирургическое лечение стеноза дурального мешка, фиксированного спинного мозга, экстра- и интрадуральных объемных образований, диастематомиелии и других пороков развития спинного мозга и позвоночника могут существенно уменьшить неврологический дефицит и улучшить нарушенные функции тазовых органов у больного с синдромом каудальной регрессии и тем самым значительно облегчить социальную реабилитацию пациента.
Спинальные артериовенозные мальформации
Спинальные артериовенозные мальформации (АВМ) являются пороками сосудистой системы спинного мозга и позвоночника. В эмбриональном развитий сосудистой системы происходит формирование прямых соустий между артериями и венами, которые присутствуют в жизни человека.
Спинальные сосудистые мальформации классифицируются в соответствии со многими критериями, включающими локализацию, гистологию, ангиографические варианты и этиологию.
Трудность в классификации спинальных сосудистых мальформаций заключается в их чрезвычайной редкости, которые среди спинальных объемных образований встречаются только от 3% до 11%.случаев. Сосудистые мальформаций склонны к более частой локализации на дорсальной поверхности спинного мозга и в более каудальной его части, в связи с эмбриональным развитием артериальных анастомозов на дорсальной поверхности спинного мозга в период 3 и 4 недели эмбриогенеза.
Наиболее частым спинальным расположением сосудистых мальформаций является субпиальная их локализация. Многие из этих мальформаций могут ограничиваться поверхностью спинного мозга, но повышенное давление в дилатированных дренирующих венах может проявляться дилатацией интрамедуллярных вен. Артериальные и венозные аневризмы встречаются часто и могут являться причиной субарахно-идального кровоизлияния. Ювенильная форма сосудистых мальформаций характеризуется сосудистым ядром, лежащим в спинном мозге и вещество последнего обнаруживается внутри интерстиции сосудистого образования.
ABM могут быть причинами многих осложнений. Субарахноидальное кровоизлияние отмечается в 30% случаев. Наибольшая частота субарахноидальных кровоизлияний возникает при АВМ с большим артериовенозным шунтом, по сравнению с мальформациями с медленным сбросом.
Экстрадуральные и субдуральные кровоизлияния при сосудистых мальформациях встречаются редко. Кровоизлияние в спинной мозг является довольно частым осложнением интрамедуллярных сосудистых мальформации. Может отмечаться компрессия спинного мозга и нервных корешков вследствие масс-эффекта расширенных вен сосудистой мальформации. В результате феномена обкрадывания могут развиваться ишемия и инфаркт спинного мозга. Это приводит к развитию хронической прогрессирующей радикуломиелопатии (известную как синдром Фойкс-Аляд).
В настоящее время основными методами диагностики АВМ спинного мозга являются МРТ и селективная ангиография.
Дифференцирование морфологических и гистологических типов сосудистых мальформации при помощи МРТ не представляется возможным, можно оценить лишь локализацию мальформации и ее воздействие на спинной мозг. Локализация сосудистой мальформации несет некоторую информацию о степени шунтирования. Могут поражаться различные слои: вертебральный, экстрадуральный, интрадуральный, субпиальный, арахноидальный и интрамедуллярный. АВМ может встречаться изолированно или охватывать различные слои, включая даже кожу. В 20% случаев на том же уровне, что и вертебральные сосудистые мальформации, наблюдаются кожные сосудистые мальформации.
Вертебральные ангиомы, поражающие тела позвонков, чаще всего встречаются в среднем и грудном отделах позвоночника. Эти мальформации могут распространяться в экстрадуральное пространство. Экстрадуральные мальформации встречаются сравнительно часто, составляя 15-20% от всей сосудистой патологии позвоночника.
МРТ особенности экстрадуральных и вертебральных мальформации обычно относятся к дилатированным экстрадуральным венам. Маленькое ядро сосудистой мальформации обычно не выявляется. Расширенные вены присутствуют в виде сигнала, схожего с сигналом от экстра-дуральной жировой ткани. Увеличение спинного мозга в объеме на уровне сосудистой мальформации, обычно на уровне конуса, по-видимому, происходит из-за венозного застоя.
Миелографическая картина при АВМ спинного мозга характеризуется наличием извитых, червеобразной формы дефектов наполнения суб-арахноидального пространства на прямых и боковых миелограммах. Однако эти дефекты наполнения субарахноидального пространстава при АВМ могут быть схожими с картиной миелографии при арахноидите.
Наиболее важное значение в диагностике и лечении АВМ имеет селективная ангиография (ССА), которая в значительной степени влияет на принятие решения о выборе метода лечения заболевания.
Ангиографические признаки АВМ спинного мозга являются весьма вариабельными. Афферентные артерии могут быть множественными и единичными, отходить с одной или двух сторон. Получая приток крови от одной или нескольких артерий, группа сосудов переходит в венозную систему одного или нескольких сосудов, формируя, таким образом, мальформации разных размеров, от простых соустий до больших распространенных аневризм. Кровоток в АВМ ускорен вследствие отсутствия в них капиллярной фазы кровообращения.
Среди всех мальформации ЦНС наименее разработано лечение спинальных АВМ. В настоящее время применяются открытые микрохирургические вмешательства и трансвазальные эмболизирующие операции. Нередко специалисты при лечении спинальных АВМ используют только тот метод, которым владеют. В последние годы значительно совершенствовались как открытые микрохирургические методы лечения спинальных АВМ, так и методы трасвазальных вмешательств.
Внедрение микрохирургической техники, дооперационной диагностики и интраоперационного мониторинга значительно повышает шанс на успех хирургического лечения данной патологии. Хирургическая тактика при спинальных АВМ зависит прежде всего от особенностей их структуры, взаиморасположения, а также связи с сосудами спинного мозга.
Первичные тератомы позвоночного канала
Первичные тератомы позвоночного канала, в противоположность сакрококцигеальным тератомам, являются крайне редко встречающимися объемными образованиями.
Обсуждение спинальных тератом осложнено разнообразием терминов, под которыми о них сообщалось, и путаницей между диагнозом данной патологии и других нозологии, таких как энтерогенные кисты. Тератома характеризуется степенью прогрессивного роста, в отличие от энтерогенных кист, дермоидов и эпидермоидов, содержащих гетеротопические ткани, но не имеющих неопластического роста. Обычными компонентами тератомы бывают: элементы кожи, зубы, нервная ткань, респираторная и гастроинтенстициальная слизистые, железистая ткань.
Структурные различия отличают дермоиды, эпидермоиды и энтерогенные кисты от тератом. Тератомы содержат компоненты тканей, происходящие из всех трех эмбриональных слоев и этим отличаются от эпидермоидов и дермоидов, которые включают только ткани эктодермального и мезенхимального происхождения. В дополнение следует отметить, что тератомы обычно отличаются от энтерогенных кист тем, что последние возникают исключительно из передней эмбриональной кишки или энтодермы.
Если эпидермоиды, дермоиды и энтерогенные кисты являются простыми объемными образованиями, возникающими вторично из-за нарушения расположения нормально развитых соматических клеток, то тератомы, наоборот, можно отнести к истинным новообразованиям из-за неправильного развития, возникающего вследствие нарушения расположения нескольких мультипотентных терминальных клеток в раннем эмбриональном развитии. Тератомы содержат элементы, не имеющие эмбриологической связи с нервной системой. По настоящее время происхождение их остается неясным, хотя и существует на этот счет ряд теорий.
Клинические симптомы тератомы могут возникнуть в любом возрасте. Более часто они проявляются в детском возрасте, хотя могут возникать в течение всей жизни.
Чаще всего тератомы локализуются на уровне нижнего грудного и поясничного отделов позвоночника. В позвоночном канале они располагаются преимущественно на дорсальной поверхности спинного мозга. Тератома может сочетаться с такими пороками развития спинного мозга и позвоночника как: спинномозговая грыжа, блоковидное сращение позвонков, липомиеломенингоцеле, незаращение дужек позвонков, сколиоз, диастематомиелия.
По отношению к спинному мозгу и его оболочкам в большинстве случаев тератома располагается интрадурально экстрамедуллярно. В 50% случаев это объемное образование соединено через ножку со спинным мозгом или прикрепляется к спинному мозгу. При макроскопическом исследовании в ткани опухоли выявляются кистозные зоны белого, желтого или шоколадного цвета.
Клинически заболевание проявляется локальной болью в зоне расположения тератомы с последующим присоединением проводниковых нарушений, вызванных сдавлением опухолью структур спинного мозга. Течение заболевания приобретает, как правило, ремиттирующий характер, но может быть и прогредиентным. Возникшее обострение патологического процесса часто обусловлено увеличением секреторной активности железистых элементов опухоли.
Выявление тератомы возможно с помощью лучевых методов диагностики. На спондилограммах отмечается утоньшение пластинок и ножек позвонков. Кроме того, на спондилограммах выявлялись сопутствующие костные аномалии позвонков (незаращение дужки позвонка, сращение элементов позвонка и др.), Ликвородинамические пробы показывают картину полного блока субарахноидального пространства спинного мозга. Миелография обычно выявляет компрессию спинного мозга тератомой.
Лечение тератом хирургическое. Данное образование иногда очень плотно прилежит к спинному мозгу и окружающим структурам. Иногда оно может быть легко удаляемым, даже при интрамедуллярной локализации. В некоторых случаях возможно тотальное удаление. Тератома обычно представляет собой доброкачественную опухоль, и хирургическое лечение приводит к положительному результату. Гораздо сложнее обстоит дело, когда данное образование оказывается злокачественным.
Эпидермоиды и дермоиды
Эпидермоиды и дермоиды — это гетеротопические образования из элементов кожи. Они не относятся к истинным неоплазмам. Эпидермоидные и дермоидные кисты в 20% случаев сочетаются с дермальным синусом, обычно единичны и локализуются в задней полусфере дурального пространства спинного мозга. Примерно в 20-40% случаев они внедряются в спинной мозг и являются интрамедуллярными, около 67% — интрадуральными, экстрамедуллярными.
Дермоиды и эпидермоиды могут возникать из врожденных остатков, локального распространения дермального синуса, или имплантации жизнеспособных эпидермальных элементов во время пункции или операции. Невнимательная инкорпорация эпидермальной ткани при закрытии миеломенингоцеле или других дизрафических состояний может привести к образованию эпидермоида.
Эпидермоиды — кистозные образования, выстланные мембраной из поверхностных (эпидермальных) слоев кожи. Жизнеспособные клетки формируют тонкую капсулу, содержащую мертвые, ороговевшие эпителиальные клетки.
Дермоиды это уни- или мультилокунарные кистозные образования. Они выстланы эпителием, который содержит все слои кожи: эпителиальные и мезенхимальные компоненты, а также добавочные кожные органы: потовые железы, волосяные фолликулы. Как и у эпидермоидов, жизнеспособные клетки формируют тонкую капсулу. В дермоидах, однако, содержится не только опущенный эпителий, но и сальное вещество, волосы. Патологическая дифференциация эпидермоидов и дермоидов может быть трудной, так как только малые зоны кистозной стенки могут иметь тонкие структуры, такие как волосяные фолликулы, что характеризует образование как дермоид. При микроскопии — дермоид гладкий, белый и менее яркий и блестящий, чем эпидермоид. Оба типа кист проявляются схожей симптоматикой. И в том, и в другом случае симптоматика обусловлена наличием объемного образования в дуральном пространстве спинного мозга. Уровень моторных и сенсорных нарушений может быть минимальным по сравнению с размером анатомических разрушений. Эпидермоиды — врожденные образования и могут проявляться у маленьких детей, но они зачастую манифестируют у взрослых пациентов. Растут они крайне медленно. Средний возраст клинического проявления — 10 лет и более, при незначительном преобладании у лиц мужского пола. Клинически дермоиды обычно проявляются до 20 лет. В тех случаях, когда эпидермоид или дермоид локализуется в области конского хвоста, он вызывает ирритацию нервных корешков спинного мозга и его оболочки. В результате раздражения корешков конского хвоста и твердой мозговой оболочки возникает выраженный болевой синдром в сочетании со спазмом мышц поясничной области. Это происходит из-за возникающего арахноидита вследствие воздействия истекающего содержимого из дермальной или эпидермальной кисты. У ряда пациентов клиническое течения заболевание приобретает ремиттирующий характер, и тогда установить правильный диагноз бывает довольно трудно. Верификация заболевания может произойти случайно при люмбальной пункции.
Эпидермоидные и дермоидные кисты могут сочетаться с другими пороками развития спинного мозга и позвоночника, наиболее часто со spina bifida occulta, кожными стигмами. Эпидермоиды чаще локализуются на уровне грудного отдела спинного мозга интрамедуллярно. Эпидермоид, как объемное образование, расположенное в позвоночном канале, может вызывать эрозию ножек и фестончатость тел позвонков.
Дермоиды клинически проявляются как объемные образования. Однако в отличие от эпидермоида, дермоид более плотной консинстенции, что обуславливает более частую эрозию ножек и фестончатость позвонков. При обоих видах патологии ликвородинамические пробы в 80-90% случаев выявляют полный блок субарахноидального пространства спинного мозга. На миелограммах эпидермоидная или дермоидная киста выглядит как гладкое яйцевидное или листообразное образование.
На МРТ эпидермоиды визиуализируются с большим трудом, так как они имеют интенсивность сигнала равную или слегка выше, чем спинномозговая жидкость. Увеличение сигнала может быть обусловлено наличием протеиновых компонентов в эпидермоидной кисте, или за счет отсутствия пульсации СМЖ в ней. В связи с недостаточной информативностью МРТ, в выявлении эпидермоидной кисты необходимо использовать миелографию, как пока еще наиболее достоверный метод диагностики данного заболевания.
Дермоиды на МРТ характеризуются наличием гиперинтенсивного сигнала. Интенсивность сигнала зависит от относительных пропорций эпителиальных включений и сального компонента. У некоторых больных дермоид характеризуется интенсивностью сигнала, приближающейся к подкожной жировой клетчатке. У таких пациентов необходимо проводить дифференциальный диагноз с липомой. В случаях отложения кальция в кисте возникает гиперинтенсивный сигнал, что в определенной степени облегчает диагностику патологического процесса. Эпидермоиды и дермоиды — доброкачественные, инкапсулированные образования. Тотальное их удаление приводит к излечению пациента. При удалении этих образований следует соблюдать осторожность, чтобы при операции не произошло попадания содержимого кисты в операционную рану, так как это может вызвать асептический арахноидит спинного мозга. У некоторых пациентов удаление патологического образования не приводит к существенному улучшению, но ограждает больного от дальнейшего прогрессирования неврологической симптоматики.
Другие уточненные пороки развития спинного мозга (Q06.8)
Нейрохирургия, Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
АССОЦИАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГОВ РОССИИ
Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей (Санкт-Петербург, 2015)
Введение
СФСМ выявляется при различных формах спинальных дизрафий, у больных с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, а также при других патологических состояниях и клинически проявляется мозаичным сочетанием нарушений чувствительности, слабости в нижних конечностях, тазовых нарушений, трофических расстройств и костно-суставных деформаций (1-7, 13, 14, 26, 28, 34). Истинная частота встречаемости СФСМ не известна, однако частота встречаемости дефектов нервной трубки, при которых развивается СФСМ, даже в развитых странах остается достаточно высокой. Так в Японии она составляет порядка 0,2 а в США от 0,8 до 1,4 случаев на 1000 новорожденных (8, 15, 17, 19, 23). Патофизиологические механизмы развития СФСМ связаны с натяжением каудальных отделов спинного мозга между дистальной парой зубовидных связок и любой неэластичной структурой, фиксирующей его каудально (34). Хирургическое лечение СФСМ заключается в устранении факторов фиксации, в частности: иссечении патологически измененной конечной нити (жировое перерождение, утолщение, укорочение, снижение эластичности), удалении патологической ткани (липомы, диастемы, дермоида, дермального синуса), устранении рубцовых и арахноидальных сращений. (1-7, 9, 18, 21, 26, 29, 30). После операции, направленной на устранение фиксации, у части больных (от 5 до 50%) клиническая и нейровизуализационная картина СФСМ может развиваться повторно (10, 18, 21, 25, 29). Установлено, что при неполном устранении фиксации частота рецидивов может достигать 80% (22). Вмешательства по поводу миеломенингоцеле почти в 60% случаев сопровождаются рецидивом СФСМ, требующим повторной операции (20). Повторная фиксация является одной из основных причин ухудшения неврологического статуса больных c миелодисплазиями (31, 33). В ряде случаев для стабилизации состояния больного требуется одна или несколько повторных операций (9, 27, 30). Таким образом, успех в лечении СФСМ во многом определяет дальнейшее качество жизни больных (12, 24, 33, 25, 31). Существенные трудности в диагностике и лечении СФСМ вызывает манифестация сопутствующих патологических состояний (гидроцефалия, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелия) (12, 28, 33), а также скрытая и бессимптомная формы заболевания (16). Представляется актуальной разработка стандартов и рекомендаций лечения детей с различными формами СФСМ, в том числе сочетающимся с другими аномалиями развития и их последствиями (гидроцефалия, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелия). В данной работе предлагаются к обсуждению клинические стандарты и рекомендации диагностики, хирургического лечения и диспансеризации при первичном и повторном развитии СФСМ у детей.
Диагностика
Кадровое и материально-техническое оснащение
Диагностическое оборудование: УЗИ (стандарт), МРТ (стандарт), аппарат нейрофизиологического мониторинга (стандарт), МСКТ (рекомендация);
Хирургическое оборудование: хирургический микроскоп (стандарт), микрохирургический набор (стандарт), УЗ-дезинтегратор (рекомендация).
Кадровый потенциал: нейрохирург с хирургическим опытом лечения пороков развития позвоночника и спинного мозга не менее 5 лет (стандарт), невролог (стандарт), педиатр (стандарт), электрофизиолог (стандарт), ортопед (рекомендация), уролог (рекомендация), физиотерапевт (рекомендация).
Интенсивность операций по лечению пороков развития спинного мозга в стационаре: не менее 50 в год (стандарт).
Диагностика
При подозрении на СФСМ ребенка на догоспитальном этапе осматривает невролог (стандарт), педиатр (стандарт), уролог (рекомендация), ортопед (рекомендация), генетик (рекомендация), офтальмолог (рекомендация).
Скрининг-методом нейровизуализации у новорожденных и грудных детей является нейросонограция (УЗИ головного и спинного мозга - стандарт).
При подозрении на СФСМ выполняют МРТ позвоночника (стандарт). Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника для исключения сопутствующих аномалий (гидроцефалии, аномалии Арнольда-Киари, сирингогидромиелии). Для уточнения структурных изменений мозга выполняется высокопольная МРТ c трактографией (рекомендация).
Диагностика СФСМ основывается на сопоставлении клинических и нейровизуализационных признаков. К клиническим признакам относят местные изменения (грыжевые выпячивания, кожные втяжения, гипертрихоз, подкожные образования, пигментные пятна пояснично-крестцовой области), слабость нижних конечностей, снижение или отсутствие глубоких рефлексов, нарушение болевой и температурной чувствительности, скелетно-мышечные деформации (кифосколиоз, гиперлордоз, гипотрофия мышц, укорочение нижних конечностей, асимметрия и деформация стоп), трофические изменения нижних конечностей.
К нейровизуализационным признакам (НСГ или МРТ) относят низкое расположение (ниже уровня тела L2 позвонка) и иммобилизация конуса спинного мозга на фоне утолщенной (>2мм) и/или укороченной конечной нити. Косвенными нейровизуализационным признаками являются: незаращение задней стенки позвоночного канала, нарушения формирования и сегментации позвонков (бабочковидный позвонок, полупозвонок, раздвоение остистого отростка и др.), патологические образования позвоночного канала (костно-хрящевые перегородки, костные шипы), экстра-и интрадуральные объемные образования (липомы, арахноидальные и дермоидные кисты, рубцовые изменения), дермальный синус.
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение СФСМ предусматривает устранение фиксации (иссечение фиксирующих компонентов) спинного мозга. Безопасность манипуляций достигается за счет применения интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, включающего электростимуляционное картирование(стандарт), регистрацию ССВП и МВП (рекомендация).
Неполное устранение фиксации возможно в случаях, когда фиксирующие компоненты интимно связаны с нервной тканью, и очевидно, что устранение фиксации приведет к стойкому неврологическому дефициту и снижению качества жизни. Речь идет о грубом вовлечении спинного мозга в опухолевый (липома) или рубцово-спаечный процесс, а также о фиксации спинного мозга регенеративными (электровозбудимыми) структурами.
Особенности первичного хирургического вмешательства
1. Подготовка ребенка к операции (оценка соматического статуса), уточнения тактики хирургического лечения с учетом сопутствующей патологии (гидроцефалии, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелии), уточнение уровня доступа (Rg/ЭОП-разметка), анализ данных МРТ, МСКТ, МР-трактографии, ЭНМГ, вызванных потенциалов.
2. При spina bifida aperta учитывается форма и размеры грыжевого мешка, предполагаемая площадь и локализация дефекта кожи и мягких тканей, способ закрытия дефекта (пластики), наличие трофических изменений кожи, ликвореи, инфицирования. Предпочтение следует отдавать фигурному (S-образному) окаймляющему или линейному поперечному разрезу. Разрез кожи осуществляют по границе неизмененной кожи (рекомендация).
3. При spina bifida occulta учитывается локализация местных кожных изменений (гемангиомы, гипертрихоза, подкожной липомы, дермального синуса). При прочих равных условиях, с целью свободного доступа к неизмененным дугам вышележащих позвонков, предпочтение следует отдавать срединному продольному разрезу (рекомендация).
4. При необходимости выполнения костного доступа предпочтение следует отдавать ляминотомии (рекомендация). При наличии костной перегородки позвоночного канала последняя отделяется от внутренней поверхности дуг позвонков, после этого комплекс остистых отростков и медиальных отделов дуг смещается краниально. Ляминотомия выполняется на 1-2 уровня краниальнее края костного дефекта (рекомендация).
5. Твердая мозговая оболочка вскрывается в кранио-каудальном направлении. Выполняется ревизия заднебоковых и передних спинальных субарахноидальных пространств. Осуществляется электростимуляционное картирование корешков спинного мозга (стандарт).
6. Выделяется наиболее каудальный участок конечной нити, производится ее эксцизия на протяжении 5мм (стандарт).
7. При spina bifida aperta выделяются края невральной плакоды, производится ее реконструкция (сведение краев, шов мягкой оболочки) и погружение в просвет позвоночного канала (стандарт).
8. При липомах спинного мозга производится удаление жировой ткани по границе с малоизмененной тканью мозга, осуществляется реконструкция невральной плакоды (стандарт).
9. При наличии костной перегородки/шипа диастематомиелии производится его деструкция высокооборотной дрелью с фрезой соответствующего диаметра (стандарт). Соединительнотканные тяжи и перегородки остро отделяются от спинного мозга и иссекаются (стандарт).
10. Дермоидные и арахноидальные кисты после отграничения в ране пунктируются и иссекаются (стандарт).
11. Арахноидальные и рубцовые сращения разделяются остро в краниальном направлении (стандарт).
12. Гемостаз осуществляется с минимальным использованием коагуляции (стандарт).
13. Рана ушивается послойно. При наличии дефекта твердой мозговой оболочки (в том числе вентральной стенки дурального мешка) выполняется ее пластика искусственными аналогами или фрагментом фасции (стандарт). При наличии дефекта мягких тканей выполняется его пластика встречными лоскутами(стандарт). Выполняется интрадермальный шов кожи атравматичной нитью (рекомендация).
14. Биологический материал (жидкости, ткани), полученный при операции направляется на клинические, биохимические и гистологические исследования (стандарт), иммуногистохимический анализ (рекомендация), исследование потенциала роста - Ki67 (рекомендация).
Осложнения
Ранние послеоперационные осложнения - ликворея, краевой некроз кожного лоскута с расхождением операционной раны, смещение костного лоскута, как правило, требуют ревизии операционной раны (рекомендация).
Факторы влияющие на исходы хирургического лечения СФСМ
Состояние ребенка (соматический статус, тяжесть сопутствующих заболеваний, степень компенсации гидроцефалии, клиническая манифестация сочетанных аномалий);
Возраст, вес ребенка, объем кровопотери;
Характер патологического процесса: аномалии конечной нити (неэластичная, укороченная конечная нить, липома конечной нити), spina bifida (спинномозговые грыжи, липомы, диастематомиелия, дермоид), рубцовая фиксация, сочетанные факторы.
В каких случаях оправдано неполное устранение фиксации
Липомы с нечеткими границами с мозговой тканью;
Стойкие интраоперационные электрофизиологические изменения (снижение амплитуды МВП более чем на 50%, снижение амплитуды или исчезновение соответствующих компонентов ССВП);
Фиксация регенеративными (электровозбудимыми) структурами.
Абсолютные противопоказания к проведению операции
Декомпенсированное состояние витальных функций ребенка (нестабильная гемодинамика, дыхание), кома III, крайнее истощение (кахексия);
Наличие активного воспалительного процесса.
Коррекция гидроцефалии и аномалии Арнольда-Киари
СФСМ при ряде случаев сочетается с гидроцефалией и аномалией Арнольда-Киари, а гидроцефально-гипертензионный синдром является доминирующим в клинической картине. Своевременная коррекция гидроцефалии обеспечивает благоприятные результаты лечения этих детей.
Хирургическая коррекция гидроцефалии до устранения фиксации спинного мозга (показания)
Выраженный гидроцефально-гипертензионный синдром (индекс Эванса > 0,3, перивентрикулярный отек, отек дисков зрительных нервов, расстройство сознания (стандарт), дети младшего возраста) (рекомендация);
Гидроцефально-гипертензионно-дислокационный синдром (стандарт);
Варианты хирургической коррекции гидроцефалии:
Ликворошунтирующая операция;
Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия;
Наружный вентрикулярный дренаж.
Хирургическая коррекция аномалии Арнольда- Киари до устранения фиксации спинного мозга
Бульбарный синдром, брадикардия, апноэ, стридор, опистотонус на фоне контролируемой гидроцефалии (стандарт);
Болевой синдром, тетрапарез, нарушения чувствительности, депрессия АСВП (опция);
Варианты хирургической коррекции аномалии Арнольда-Киари:
Костно-дуральная краниовертебральная декомпрессия, пластика твердой мозговой оболочки (стандарт);
Костно-дуральная краниовертебральная декомпрессия, менингоэнцефалолиз с восстановлением циркуляции ЦСЖ за счет субпиальной резекции ткани мозжечка или рассечения нижнего червя (рекомендация).
Хирургическая коррекция гидроцефалии после устранения фиксации спинного мозга
Вентрикуломегалия с развитием гипертензионного синдрома - ликворошунтирующая операция (стандарт), эндоскопическая вентрикулоцистерностомия (опция);
Формирование псевдоменингоцеле в области операционной раны, не купируемое консервативными методами - ликворошунтирующая операция (рекомендация), кистоперитонеостомия (опция);
Стойкая раневая ликворея - наружный дренаж (опция).
Необходимое техническое и кадровое обеспечение для коррекции гидроцефалии
Эндоскопическая стойка (стандарт);
Системы наружного дренирования ликвора (стандарт);
Ликворошунтирующие системы с фиксированными параметрами клапана (стандарт); гравитационным клапаном (опция), программируемым клапаном (опция)
Хирург с опытом проведения эндоскопических вмешательств не менее 30 в год (стандарт), хирург с опытом проведения ликворошунтирующих операций не менее 30 в год (стандарт)
Диспансерное наблюдение
На этапе амбулаторного лечения пациент находится под наблюдением невролога (стандарт), педиатра (стандарт), уролога (опция), ортопеда (опция), окулиста (опция).
Контрольное МРТ исследование в трех проекциях и в режимах (T1, T2, Flair, Myelo) проводят через 3 месяца после операции (стандарт). При отсутствии признаков повторной фиксации спинного мозга МРТ следует проводить ежегодно до 3х-летнего периода, затем каждые 2-3 года (стандарт).
Диагностика
При подозрении на рецидив СФСМ комплексное клинико-интероскопическое обследование должно включать осмотр невролога (стандарт), уролога (стандарт), ортопеда (стандарт), МРТ (стандарт), высокопольной МРТ спинного мозга с трактографией (рекомендация), ЭНМГ с нижних конечностей (стандарт), ССВП, МВП с нижних конечностей, АСВП (стандарт), уродинамические и колодинамические тесты (рекомендация), антропометрию (оценка динамики роста - стандарт).
Диагностика рецидива СФСМ
МРТ позвоночника (T1, T2; Flair, Myelo, Cor, Ax, Sag) (стандарт).
МРТ спектроскопия, трактография (опция)
МРТ миелография (опция)
МСКТ поясничного отдела позвоночника (в том числе, 3D) (опция)
МСКТ миелография (опция)
ЭНМГ (стандарт)
ССВП, МВП (опция)
Уродинамические и колодинамические тесты (рекомендация)
УЗИ почек и мочевого пузыря (рекомендация)
Хирургическое лечение
Целью повторной операции является стабилизация состояния и улучшение качества жизни больного. Выбор лечебной тактики основывается на детальном анализе данных клинического и инструментального обследования, с учетом особенностей первичного вмешательства, сопоставления динамики клинических проявлений и антропометрических данных (динамика роста). При стабильном состоянии ребенка, отсутствии клинических признаков прогрессирования заболевания, несмотря на нейровизуализационные данные повторной фиксации, при отсутствии дополнительных показаний целесообразно придерживаться выжидательной тактики с повторным комплексным обследованием через 6 месяцев (рекомендация).
Противопоказания (временные) к проведению операции по поводу рецидива СФСМ
Тяжелое соматическое состояние ребенка
Дисфункция шунта
Инфекционно-воспалительный процесс в зоне первичного вмешательства
Непосредственные задачи повторной операции:
Устранение натяжения, деформации, компрессии спинного мозга;
Создание достаточных резервных спинальных пространств для профилактики повторной фиксации.
Кадровое и материально-техническое оснащение
стационара, осуществляющего специализированную нейрохирургическую помощь детям с рецидивом СФСМ
Диагностическое оборудование: УЗИ (стандарт), МРТ (стандарт), аппарат нейрофизиологического мониторинга (стандарт), высокопольная МРТ (рекомендация), МСКТ (рекомендация)
Хирургическое оборудование: хирургический микроскоп (стандарт), микрохирургический набор (стандарт), УЗ-дезинтегратор (рекомендация)
Кадровый потенциал: нейрохирурги с хирургическим опытом лечения пороков развития спинного мозга не менее 10 лет (стандарт), невролог (стандарт), педиатр (стандарт), электрофизиолог (стандарт), уролог (опция), ортопед (опция).
Интенсивность операций по поводу пороков развития спинного мозга в подразделении не менее 50 в год (стандарт).
Особенности повторного хирургического вмешательства
1. При разрезе кожи учитывается конфигурация послеоперационного рубца. Если хирургический доступ существенно не отличается от предыдущего, то повторный разрез осуществляется по рубцу (стандарт) с иссечением последнего (рекомендация). Если необходимо изменить (увеличить) кожный разрез, то его продлевают, используя рубец (опция) или делают дополнительный, перпендикулярно рубцу (опция). При прочих равных условиях предпочтение следует отдавать продольному разрезу.
2. Ляминотомия выполняется на 1-2 уровня выше краниального края рубцовых изменений (стандарт). Перед подъемом костного лоскута следует убедиться, что рассечены все рубцовые сращения между костью и твердой оболочкой.
3. Рассечение твердой мозговой оболочки начинается краниальнее предыдущего разреза (стандарт). При наличии кистозной полости, рассечение твердой мозговой оболочки следует начинать над ней (рекомендация).
4. Менингомиелорадикулолиз производится в кранио-каудальном направлении в плоскости, соответствующей расположению задних корешков спинного мозга (стандарт).
5. Проводится электростимуляционное картирование корешков спинного мозга (стандарт), регистрация ССВП и МВП с нижних конечностей (рекомендация).
6. Осуществляется ревизия спинальных субарахноидальных пространств, устранение компонентов фиксации (конечная нить, патологические образования: липомы, диастемы, кисты и др.)
7. Проводится расширяющая пластика твердой мозговой оболочки фасцией или искусственными аналогами (стандарт).
8. Костный дефект после ляминотомии закрывается аутологичным костным лоскутом, который фиксируют костными швами или минипластинами (стандарт).
9. Послойное ушивание мышц, апоневроза, подкожного слоя, кожи, пластика дефекта мягких тканей перемещенными лоскутами (стандарт). Кожа ушивается непрерывным швом интрадермально с использованием атравматичной нити (рекомендация).
Осложнения
Наиболее частым осложнением повторных операций является формирование псевдоменингоцеле. При исключении дисфункции шунта, производится ревизия раны, пластика дефекта твердой мозговой оболочки (стандарт), при необходимости выполняется кистоперитонеостомия (опция).
Диспансеризация
Наблюдение неврологом (стандарт), педиатром (стандарт), урологом (рекомендация), ортопедом (рекомендация), нейрохирургом (рекомендация).
Контроль МРТ (T1, T2; Flair, Myelo, Cor, Ax, Sag) проводится каждые 6 месяцев в течение первого года после операции, затем ежегодно в течение 3 лет (стандарт).
Контрольное электрофизиологическое обследование: ЭНМГ с нижних конечностей, регистрация ССВП и ДВП с нижних конечностей каждые 6 месяцев в течение года (стандарт), затем ежегодно в течение 3 лет (рекомендации).
Осмотр урологом, УЗИ мочевого пузыря и почек, оценка объема остаточной мочи, уродинамические тесты каждые 6 мес в течение года(стандарт), затем каждый год до 3 лет (опция).
Осмотр ортопедом, измерения длины и объема нижних конечностей (бедер, голеней, длины стоп) каждые 6 мес в течение года (стандарт), затем каждый год до 5 лет (опция).
Информация
Источники и литература
- Клинические рекомендации Ассоциации нейрохирургов России
- 1. Воронов В.Г. с соавт. Синдром фиксированного спинного мозга: современные представления об этиологии и патогенезе, клинической картине, диагностике и лечении (обзор научных публикаций) // Нейрохирургия и неврология детского возраста – 2011 – №2 – С 53 – 65. 2. Еликбаев Г.М., Ким А.В., Самочерных К.А. Современный взгляд на проблему диагностики и лечения синдрома фиксированного спинного мозга у детей (литературный обзор) // Нейрохирургия и неврология детского возраста – 2008 – №3 – С 72 – 77. 3. Кушель Ю.В., Землянский М.Ю., Хить М.А. Синдром «фиксированного спинного мозга» при различных формах спинального дизрафизма у детей // Вопросы нейрохирургии – 2010 - №2 – С 19 – 23. 4. Хачатрян В.А., Сысоев К.В. Об актуальных проблемах патогенеза, диагностики и лечения синдрома фиксированного спинного мозга (аналитический обзор) // Нейрохирургия и неврология детского возраста – 2014 – №3 – С 76 – 87. 5. Хачатрян В.А., Орлов Ю.А., Осипов И.Б., Еликбаев Г.М. Спинальные дизрафии. Нейрохирургические и нейроурологические аспекты. – Спб., 2009, 304 с. 6. Хачатрян В.А., Осипов И.Б., Еликбаев Г.М. Врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга. // Нейрохирургия и неврология детского возраста –2007 - №1-с. 73–77 7. Agarwalla PK, Dunn IF, Scott RM, Smith ER. Tethered cord syndrome // Neurosurg Clin N Am – 2007 – Vol 18 – P 531 – 547. 8. Aqrabawi HE (2005) Incidence of neural tube defect among neonates at King Hussein Medical Center Jordan. East Mediter Health J 11 (4):819- 823 9. Al-Holou WN, Muraszko KM, Garton HJ, Buchman SR, Maher CO: The outcome of tethered cord release in secondary and multiple repeat tethered cord syndrome. Clinical article. J Neurosurg Pediatr 4:28–36, 2009 10. Archibeck MJ, Smith JT, Carroll KL, Davitt JS, Stevens PM. Surgical release of tethered spinal cord: survivorship analysis and orthopedic outcome // J Pediatr Orthop – 1997 – Vol 17 – P 773–776 11. Bademci G, Saygun M, Batay F, et al (2006) Prevalence of primary tethered cord syndrome associated with occult spinal dysraphism in primary school children in Turkey. Pediatr Neurosurg 42:4–13 12. Bowman RM, Mohan A, Ito J, Seibly JM, McLone DG (2009) Tethered cord release: a long-term study in 114 patients. J Neurosurg Pediatr 3:181 187 13. Bui CJ, Tubbs RS, Oakes WJ (2007) Tethered cord syndrome in children: a review. Neurosurg Focus. 2007;23(2):E2 14. Caldarelli M, Boscarelli A, Massimi L (2013) Recurrent tethered cord: radiological investigation and management. Childs NervSyst 29:1601–1609 15. Crowe CA, Heuther CA, Oppenheimer SG, Barth LD, Jeffrey E, Reinhart S (1985) The epidemiology of spina bifida in south-western Ohio-1970-1979. Dev Med Child Neurol 27(2): 176-182 16. Drake JM Occult tethered cord syndrome: not an indication for surgery. J Neurosurg. 2006 May;104(5 Suppl):305-8. 17. Elwood JM, Elwood JH (1980) Epidemiology of anencephaly and spina bifida. New York Press, New York, pp. 85-119 18. Filler AG, Briton JA, Uttley D, Marsh HT (1995) Adult postrepair myelomeningocele and tethered cord syndrome: good surgical outcome after abrupt neurological decline. Br J Neurosurg 9:659–666 19. Flood T, Brewster M, Harris J, Keefer S, Merz R, Howe H, Hanson J, Panny S, Bakewell J, Seeland M, Costa P, Olsen C, Murray A, Marazita M, Hill С (1992) Spina bifida incidence at birth-United States, 1983-1990. MMWR CDC Surveill Summ 41:497-500 20. George TM, Fagan LH (2005) Adult tethered cord syndrome in patients with postrepair myelomeningocele: an evidence-based outcome study. J Neurosurg Pediatr 102:150–156 21. Herman JM, McLone DG, Storrs BB, Dauser RC (1993) Analysis of 153 patients with myelomeningocele or spinal lipoma reoperated upon for a tethered cord. Presentation, management and outcome. Pediatr Neurosurg 19:243–249 22. Huttmann S, Krauss J, Collmann H, Roosen K (2001) Surgical management of tethered spinal cord in adults: report of 54 cases. J Neurosurg Spine 95:173–178 23. Jorde LB, Fineman RM, Martin RA (1984) Epidemiology of neural tube defects in Utah. Am J Epidemiol 119:487-495 24. Kanev PN, Lemire RJ, Loeser JD, BergerMS (1990) Management and long term follow-up review of children with lipomyelomeningocele, 1952–1987. J Neurosurg 73:48–52 25. Kang JK, Lee KS, Jeun SS, Lee IW, Kim MC. Role of surgery for maintaining urological function and prevention of retethering in the treatment of lipomeningomyelocele: experience recorded in 75 lipomeningomyelocele patients // Childs NervSyst – 2003 – Vol 19 – P 23–29. 26. Lee GY, Paradiso G, Tator CH, Gentili F, Massicotte EM, Fehlings MG. Surgical management of tethered cord syndrome in adults: indications, techniques, and long-term outcome in 60 patients // J Neurosurg Spine – 2006 - Vol 4 – P 123–131 27. Maher CO, Goumnerova L, Madsen JR, Proctor M, Scott RM (2007) Outcome following multiple repeated spinal cord untethering operations. J Neurosurg 106:434–438 28. McLone D, La Marca F. The tethered spinal cord: diagnosis, significance, and management // SeminPediatr Neurol – 1997 – Vol 4 – P 192 – 208 29. Morimoto K, Takemoto O, Wakayama A. Spinal lipomas in children-surgical management and long-term follow-up // Pediatr Neurosurg – 2005 – Vol 41 – P 84–87. 30. Pang D, Zovickian J, Oviedo A (2010) Long-term outcome of total and near-total resection of spinal cord lipomas and radical reconstruction of the neural placode, part II: outcome analysis and preoperative profiling. Neurosurgery 66:253–272 31. Phuong LK, Schoeberl KA, Raffel C. Natural history of tethered cord in patients with meningomyelocele // Neurosurgery – 2002 - Vol 50 – P 989 –995. 32. Rabiu TB, Adeleye AO: Prevention of myelomeningocele: African perspectives. Childs NervSyst29:1533–1540, 2013 33. Talamonti G, D’Aliberti G, Collice M. Myelomeningocele: long-term neurosurgical treatment and follow-up in 202 patients // J Neurosurg (5 Suppl Pediatrics) – 2007 – Vol 107 – P 368 – 386. 34. Yamada S, Knerium DS, Mandybur GM, Schultz RL, Yamada BS. Pathophysiology of tethered cord syndrome and other complex factors // Neurol Res – 2004 – Vol 26 – P 722-726
Информация
| Сысоев Кирилл Владимирович | старший научный сотрудник отделения нейрохирургии детского возраста РНХИ им. проф. А.Л. Поленова" филиала ФГБУ "СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова" |
| Семенова Жанна Борисовна | доктор медицинских наук, руководитель отделения нейрохирургии и нейротравмы НИИ неотложной детской хирургии и травматологии ДЗ г Москвы, главный детский нейрохирург г.Москвы |
| Ларионов Сергей Николаевич | доктор медицинских наук, заведующий отделением нейрохирургии Иркутской государственной областной детской клинической больницы |
| Горелышев Сергей Кириллович |
доктор медицинских наук, профессор, заведующий детским отделением №1 НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко
СФСМ - патологическое состояние, обусловленное натяжением каудальных отделов спинного мозга на фоне их фиксации неэластичной структурой. . Первичный СФСМ - фиксация патологически измененной конечной нитью (неэластичная, укороченная конечная нить, липома конечной нити); . Ассоциированный СФСМ - фиксация при spina bifida, последствиях травм, воспалительных процессов, операций на позвоночнике и спинном мозге, не связанных с СФСМ; . Повторный (рецидивный) СФСМ - фиксация после хирургической коррекции первичного, ассоциированного или вторичного СФСМ; . Скрытый СФСМ - клиническая картина СФСМ при расположении конуса спинного мозга выше уровня L2 позвонка и отсутствии МРТ-признаков патологических изменений конечной нити; . Бессимптомная фиксация спинного мозга - отсутствие клинических проявлений при расположении конуса спинного мозга ниже уровня L2 позвонка и наличии МРТ-признаков патологических изменений конечной нити. Приложение Алгоритм лечения СФСМ 
Прикреплённые файлыВнимание!
|
Синдром эпиконуса (от L4 до S2). Область, называемая эпиконусом, изображена на рисунке. В эпиконусе же (сегменты L4-S2) локализуются клетки, иннервирующие мышцы каудальных отрезков тела, по существу мышцы, иннервируемые седалищным нервом и его ветвями. При поражении эпиконуса возникает парез стопы, ягодичных мышц, выпадает ахиллов рефлекс. Расстройства чувствительности при синдроме конуса ограничиваются аногенитальной областью, при синдроме же эпиконуса они распространяются на зону «штанов наездника». Рассмотрим более подробно синдром эпиконуса. Синдром эпиконуса относительно редок. В отличие от синдрома конуса высота уровня поражения при этом синдроме определяет, разовьется ли парез или вялый паралич. Полностью или частично нарушаются наружная ротация (от L4 до S1) и тыльное сгибание в тазобедренных суставах (L4, L5), а также сгибание в коленных суставах (от L4 до S2) и сгибание и разгибание в суставах стоп и пальцев (от L4 до S2). Ахилловы рефлексы отсутствуют, коленные сохранены (L3 - интактен). Имеются чувствительные нарушения в дерматомах L4 - S2. Опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки происходит только рефлекторным путем. Иногда наблюдается приапизм, хотя потенция отсутствует. Возможен преходящий паралич вазомоторов и отсутствие потоотделения. При патологии эпиконуса к симптомам поражения его серого вещества присоединяются симптомы проводников, могут появляться и соответствующие нарушения со стороны сфинктеров типа задержки мочи с последующим периодическим недержанием мочи и кала.
Синдром конуса (от S3 до С). Часть спинного мозга, называемая конусом, изображена на рисунке. Синдром также встречается довольно редко и может быть вызван такими патологическими процессами, как интрамедуллярная опухоль, метастазы рака или недостаточность кровоснабжения. Таким образом, в конус входят нижние 3-4 крестцовые сегменты (S3 – S4) и копчиковый отдел (Co), т.е. сегменты, которые обеспечивают вегетативную иннервацию тазовых органов, но уже не содержат двигательных клеток для мышц ног. Симптомы изолированного поражения конуса следующие :
- Вялый паралич мочевого пузыря в сочетании с недержанием мочи (непрерывное выделение мочи по каплям – истинное недержание мочи).
- Недержание прямой кишки (недержание кала).
- Импотенция.
- Анестезия в области «седла» (S3 – S5).
- Отсутствие анального рефлекса.
- Отсутствие паралича в ногах и сохранность ахилловых рефлексов (L5 - S2).
Синдром конского хвоста (рисунок). Конский хвост образуется нижнепоясничными, всеми крестцовыми и копчиковыми корешками, которые направляются почти вертикально вниз, располагаясь в дуральном мешке весьма плотно. Субъективные и объективные и симптомы поражения длинных нервных корешков, образующих конский хвост, наиболее часто вызываются опухолями, такими, как эпендимома и липома. Вначале возникают радикулярные боли в зоне иннервации седалищного нерва и сильные боли в области мочевого пузыря, усиливающиеся при кашле и чихании. Позднее в различной степени нарушаются все виды чувствительности по радикулярному паттерну вниз от уровня L4. Если поражаются ростральные отделы конского хвоста, чувствительные расстройства из области «седла» распространяются вниз на ноги. При более каудальной локализации поражения вовлекается только область «седла» (S3 – S5). Ростральное поражение может также вызвать вялый паралич ног с утратой рефлексов, недержание мочи и кала и нарушение потенции. В отличие от опухолей конуса, опухоли конского хвоста вызывают медленное и нерегулярное развитие симптоматики, так как корешки прежде, чем начинается их дисфункция, некоторое время толерантны к смещению. Кроме опухолей наиболее частой причиной синдрома конского хвоста или конуса, или сразу двух этих синдромов является выпадение межпозвонкового диска. Это заболевание чаще всего вызывает развитие спинальных радикулярных синдромов.
Дифференциально-диагностические критерии . Обычно приводят следующие дифференциально-диагностические критерии между поражением конуса и конским хвостом: при поражении хвоста заболевание развивается сравнительно медленно, чаще в течение месяцев, в клинической картине преобладает односторонность расстройств, боли выражены резко, явления выпадения в сенсорной сфере непостоянны, часто односторонни, с выпадением как болевой и температурной чувствительности, так и сложных видов ее. Парестезии часто отсутствуют, тазовые расстройства выражены слабо и вообще не обязательны. Т.к. все эти признаки все же не патогномоничны («чаще», «реже»), М.Б. Кроль придавал большое значение рентгенологическим и другим симптомам поражения позвоночника на уровне конуса или ниже, на уровне конского хвоста. По неврологической картине же «...дифференциальный диагноз между поражением конского хвоста и конуса является педантизмом и пустым занятием, лишенным всякого практического смысла».
Повреждение конского хвоста возникает при переломе поясничных позвонков (чаще L3 и L4). Симметричность клинических проявлений не характерна, так как редко все корешки страдают в одинаковой степени. При тяжелом повреждении всех элементов конского хвоста отмечается периферический паралич нижних конечностей с утратой сухожильных рефлексов и атрофией мышц, выпадение всех видов чувствительности в соответствующих зонах иннервации, недержание мочи и кала. Кроме того, характерна постоянная, иногда чрезвычайно интенсивная боль, которая возникает сразу вслед за травмой или спустя некоторое время и локализуется в области нижних конечностей, промежности, половых органов, часто - в зоне полного отсутствия чувствительности. При неполном повреждении конского хвоста параплегии не наблюдается, в нижних конечностях сохраняются отдельные виды движений. Отмечается неравномерное расстройство чувствительности, когда участки анестезии чередуются с участками гипестезии или нормальной чувствительности. При повреждении только крестцовых корешков, которое возникает при травме S3 - S5 крестцовых позвонков, двигательные и чувствительные расстройства в нижних конечностях отсутствуют. Основными признаками являются выпадение чувствительности в области промежности, боль, нередко интенсивная, в области ягодиц, в прямой кишке, половом члене или влагалище, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (синдром крестцовой елочки).
Признаки поражения многих корешков (конского хвоста) ниже уровня L2 – признаки «синдрома конского хвоста»:
- нарушение всех видов чувствительности по типу седловидной анестезии (в перианальной области, на ягодицах и по задней поверхности бедра), а также в области гениталий или, при поражении корешков L4, L5 и S1 – по задней и внутренней поверхности голеней и на стопе;
- отсутствие диссоциированного нарушения чувствительности (которое указывает на синдром конуса);
- парез мелких мышц стопы, при вовлечении в патологический процесс корешков L4 или L5 – также парез длинных сгибателей и разгибателей стопы и пальцев, сгибателей голени и большой ягодичной мышцы (разгибатели голени остаются сохранными);
- выпадение ахиллова рефлекса (при сохранном коленном);
- поражение мочевого пузыря и толстого кишечника, а также импотенция (при полном синдроме конского хвоста);
- атрофия паретичных мышц и риск возникновения трофических язв кожи в зоне анестезии;
- сохранность секреции потовых желез в зоне анестезии (отличительный признак от поражения сплетения);
- при многих этиологических формах сильная, стрессовая боль при натуживании, кашле и чихании, а также перемене положения тела;
- иногда развивается «ликворный блок» (синдром Фруэна).
Литература :
1
. Петер ДУУС «Топический диагноз в неврологии» (Анатомия. Физиология. Клиника) 243 иллюстрации Герхарда Шпитцера, Перевод Анны Беловой, Веры Григорьевой, Болеслава Лихтермана; Под научной редакцией профессора Леонида Лихтермана; ИПЦ «ВАЗАР-ФЕРРО»,Москва; 1997;
2
. Руководство для врачей «Ортопедическая неврология (вертеброневрология)» Попелянский Я.Ю.; Москва, изд. «МЕДпресс-информ», Издание: 3-е издание, переработанное и дополненное, 2003;
3
. Руководство по оценке, классифиуации и дифференциальной диагностике неврологических симптомов «Дифференциальный диагноз в неврологии» Марко Мументалер, Клаудио Бассеттти, Кристоф Дэтвайлер; перевод с немецкого, 2-е издание, Москва, изд. «МЕДпресс-информ», 2010;
4
. Медицинский справочник (med-tutorial.ru); раздел "Нейрохирургия" - "Позвоночно-спинномозговая травма".
Истинная частота ССД неизвестна , поскольку проявления его не столь явны, как при спинномозговых грыжах. Первые симптомы зачастую возникают отсрочено, прогрессируют медленно, а для установления точного диагноза необходимо производить МРТ спинного мозга.
Симптоматика при ССД вариабельна и, как правило, не связан с конкретной формой поражения. Все проявления ССД можно разделить на
:
кожные
костные
ортопедические
неврологические
нарушения функции тазовых органов
Кожные стигмы чаще всего располагаются по средней линии в пояснично-крестцовой области. у новорожденных они встречаются в 3% случаев., а у пациентов с ССД – в 70%.
К кожным проявлениям относят (нередко диагностируют сочетание нескольких стигм)
:
гипертрихоз
капиллярную гемангиому
дермальный синус
втянутость кожи
подкожную липому
хвостовой придаток (псевдохвостик) и др.
Костные проявления ССД многообразны
:
аномалии дужек позвонков – дефекты, расщепление. неправильное развитие
аномалии тел позвонков
аномалии дисков позвонков
расширение спинномозгового канала
пороки развития различных отделов позвоночника
нарушения осанки – сколиоз, кифоз, лордоз
аномалии развития крестца – агенезия, дисгенезия, девиация
костный шип по средней линии позвонка и др.
К ортопедическим нарушениям относят
:
деформации ног
асимметрия ног и стоп
асимметрия ягодиц
изменение походки
Тазовые нарушения
:
нейрогенный мочевой пузырь
инфекции мочевыводящих путей
недержание мочи
Неврологическая симптоматика зависит от возраста; наиболее частые
:
нижний монопарез и парапарез
снижение сухожильных рефлексов
нарушение походки
снижение чувствительности в ногах и как следствие появление безболезненных ран нижних конечностей
болезненность в области ног и поясницы
спастика и др.
Диагностика ССД в первую очередь зависит от настороженности педиатров к этой патологии. Так, наличие у ребенка кожных стигм в пояснично-крестцовой области, появление и прогрессирование неврологической симптоматики, ортопедических и неврологических нарушений должно стать поводом для МРТ-исследования с целью поиска скрытого спинального дизрафизма.
Симптоматика ССД, как правило, связана с синдромом фиксированного спинного мозга и прогрессирует постепенно по мере роста ребенка.
Фиксированный спинной мозг (ФСМ)
ФСМ характеризуется аномально низким (ниже уровня L1 – L2) расположением конуса спинного мозга.
Часто в русскоязычной литературе используют термин тетеринг-синдром , который является производным от английского tethered cord syndrome . Реже можно встретить название «синдром натянутого спинного мозга» (СФСМ), более правильное по существу, так как у маленьких детей спинной мозг уже фиксирован, но еще не натянут.
СФСМ может быть самостоятельным заболеванием и возникать в результате аномально утолщенной терминальной нити или являться проявлением других состояний ССД.
При СФСМ происходит постепенное нарушение кровообращения в нижних отделах спинного мозга в результате его натяжения. Будучи патологически фиксированным, спинной мозг не может следовать за растущим позвоночником.
СФСМ лежит в основе симптоматики большинства скрытых пороков развития спинного мозга. Это объясняет полиморфность и неспецифичность клинических проявлений ССД.
Частота симптомов при СФСМ
, (%)
нарушения походки и нижний парапарез – 93
мышечная атрофия, укорочение нижних конечностей, деформация коленных суставов – 63
нарушение чувствительности – 70
тазовые расстройства – 40
тазовые расстройства как единственный симптом – 4
боль в пояснице, ногах, ступнях – 37
кифоз и сколиоз – 29
Лечение больных с СФСМ только хирургическое. Цель операции – освобождение спинного мозга. Так при утолщенной терминальной нити производят ее идентификацию и пересекают. В остальных случаях техника операции зависит от формы скрытого спинального дизрафизма.
Расщепленный спинной мозг
Мальформация характеризуется наличием внутри спинномозгового канала костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа, который полностью или частично разъединяет спинной мозг вдоль на две половины (гемихорда).
Существует некоторая путаница в терминологии . Ранее выделяли диастематомиелию и дипломиелию. В первом случае расщепление спинного мозга было неполным и гемихорды имели только одну пару вентральных и дорсальных корешков, а во-втором случае – по две пары (т.е. полное удвоение спинного мозга и корешков).
Согласно классификации по Pang, принятой в настоящее время, выделяют мальформацию двух типов
:
мальформация I типа
– имеется две гемихорды, разделенные костно-хрящевой перемычкой, каждая из которых находится в собственном дуральном мешке
мальформация II типа
– обе половины спинного мозга заключены в один дуральный мешок и разделены фиброзной перегородкой
Симптоматика при этом пороке развития определяется фиксированным спинным мозгом, который патологически удерживается костным, хрящевым или мягкотканым шипом, тяжем или перемычкой. Кожные стигмы (чаще всего гипертрихоз) выявляют у 90% больных.
Расщепленный спинной мозг хорошо виден на МРТ, но уровень перемычки лучше определять при помощи КТ, которая визуализирует костные структуры.
Лечение хирургическое. Цель операции – удаление перемычки между двумя гемихордами и тем самым освобождение спинного мозга.
Улучшение неврологических функций или их стабилизация наступает у 90% прооперированных пациентов.
Спинальные липомы
Спинальные липомы (СЛ) – это наиболее частая форма скрытого спинального дизрафизма.
Они подразделяются на три основных группы
:
интрадуральные липомы
липомы конуса спинного мозга
липомы конечной нити
Интрадуральные липомы встречаются крайне редко. Располагаются, как правило, на дорсальной поверхности спинного мозга и припаяны к нему. Их основная локализация - грудной и шейный отделы спинного мозга. Их локализация в пояснично-крестцовом отделе может вызывать синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ).
Липомы конуса спинного мозга – наиболее частая и клинически значима группа. Липомы располагаются под кожей в пояснично-крестцовой области, через дефект в грудопоясничной фасции, расщелины дужек позвонков и твердой мозговой оболочки проникает интрадурально и срастается с конусом спинного мозга, фиксируя его на нижнепоясничном уровне.
Выделяют такие формы липом конуса спинного мозга, как
:
липомиелоцеле
– спинной мозг лежит внутри канала, но заканчивается в толще подкожной липомы
липомиеломенингоцеле
– подкожное менингомиелоцеле в сочетании с липомой
липомиелоцистоцеле
– в редких случаях терминальные отделы спинного мозга вывернуты наружу кистозным расширением центрального канала
Более 90% больных имеют кожные стигмы ССД – подкожные липомы, ангиомы, локальное оволосенение, дермальный синус, ямка или псевдохвостик. Порой они множественные. Частая неврологическая симптоматика – выпадение чувствительности в сакральных дерматомах. У 30% больных отмечаются тазовые расстройства, различные деформации нижних конечностей, сколиоз в 10%. Симптоматика медленно прогрессирует.
Липомы конечной нити распологаются интрадурально, инфильтрируют конечную нить и ведут к патологической фиксации спинного мозга. Симптоматика обычно отсутствует.
В плане обследования должны быть консультации у нейрохирурга, невролога, уролога и ортопеда.
Лечение хирургическое. Основная цель – освобождение спинного мозга для предотвращения прогрессирования симптоматики, а также достижение хорошего косметического эффекта, поскольку подкожная липома имеет тенденцию увеличиваться с возрастом. Операция показана после достижения ребенком возраста 2 месяца. после операции симптоматика регрессирует в 19%, стабилизируется в 755. Ухудшение - в 6%.
Дорсальный дермальный синус
Дорсальный дермальный синус – это свищевой ход, выстланный эпителием, образующийся в результате порока закрытия невральной трубки, который может доходить до субарахноидального пространства спинного мозга . Чаще всего располагается в вояснично-крестцовом отделе позвоночника. Характерным признаком дермального синуса является наличие маленького кожного отверстия, вокруг которого имеется покраснение или гипертрихоз в этой области. Имея прямую связь с кожей, дермальные синусы, служат проводником инфекции и источником развития менингитов, эпидуральных и субдуральных абсцессов. Проявление дермального синуса, сочетающегося с гетеротопической опухолью, наблюдается уже в первые годы жизни выраженными явлениями рецидивирующего менингита, выделением гноя из свища и неврологическими нарушениями.
Основным методом диагностики является МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. Введение красящего или контрастного вещества в проток с целью изучения его анатомии противопоказано из-за риска инфекционных осложнений.
Лечение - хирургическое иссечение свищевого хода и ревизия субдурального пространства, если он проникает под твердую мозговую оболочку.
В процессе внутриутробного развития длина спинного мозга соответствует длине позвоночника, однако вследствие разной скорости роста спинного мозга и позвоночника конус спинного мозга у ребенка занимает положение на уровне LI. При нормальной регрессии дистальных отделов эмбрионального спинного мозга образуется тонкая, нитеподобная терминальная нить (filum terminale), которая соединяется с копчиком.
Синдром фиксированного спинного мозга развивается в результате сохранения веревкообразного утолщения терминальной нити и фиксации конуса спинного мозга на уровне или ниже LII. Неврологические проявления могут развиваться в результате патологического напряжения спинного мозга, вызывающего нарушение кровоснабжения, особенно при сгибательных и разгибательных движениях. Диастематомиелия может сочетаться с синдромом фиксированного спинного мозга. При осмотре спины примерно в 70 % случаев видны кожные поражения по срединной линии, включая липому, кожную гемангиому, пучки волос, гиперпигментацию или кожные впадины.
Клинические проявления варьируют у разных пациентов; симптомы заболевания возможны уже при рождении, но могут отсутствовать до взросления.
У детей раннего возраста
может наблюдаться асимметричный рост стоп или нижних конечностей в сочетании с деформацией стоп по типу косолапости и атрофией мышц вследствие длительной денервации. У детей наиболее часто встречаются такие симптомы, как нарушение функции мочевого пузыря с парадоксальной ишурией, прогрессирующий сколиоз и диффузная боль в нижних конечностях. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в большинстве случаев spina bifida (обычно незаращение дуги позвонка). МРТ позволяет точно определить уровень расположения конуса спинного мозга и терминальной нити.
Хирургическое рассечение утолщенной терминальной нити останавливает прогрессирование неврологических нарушений и предотвращает дисфункции, если симптомы отсутствуют.
Диастематомиелия
Термин «диастематомиелия » означает разделение на две половины с помощью фиброзно-хрящевой или костной перегородки, начинающейся от задней части тел позвонков и распространяющейся в заднем направлении. Этот порок развития возникает в результате нарушения сращения нервной трубки с сохранением мезодермальной ткани из примитивного нервно-кишечного канала, играющей роль перегородки. Дефект локализуется на уровне поясничных позвонков (LI-LIII) примерно в 50 % случаев и, как правило, ассоциируется с аномалией тел позвонков, включая дефекты сращения, hemivertebra (сохранение половины позвонка), гипоплазию позвонков, кифосколиоз, spina bifida и миеломенингоцеле.
Наличие кожных аномалий по срединной линии, таких как кожные гемангиомы, позволяет предположить порок развития нервной трубки. Неврологические нарушения, вероятно, возникают в результате сгибательных и разгибательных движений, которые вызывают тракцию и дополнительное травматическое повреждение спинного мозга перегородкой. Клинические проявления диастематомиелии варьируют, у некоторых пациентов симптомы заболевания могут отсутствовать. Наиболее часто у ребенка дошкольного возраста отмечается односторонняя деформация стопы, включая косолапость, эквиноварусную деформацию, формирование «когтистой лапы», атрофия икроножной мышцы, а также потеря болевой и температурной чувствительности.
Возможно более прогрессирующее течение с билатеральной слабостью и атрофией мышц нижних конечностей, отсутствием сухожильных рефлексов, недержанием мочи и болью в нижней части спины. При рентгенографии позвоночника перегородка может не выявляться вследствие слабой кальцинации, поэтому методом выбора служит КТ или МРТ. Методом лечения пациентов с клиническими симптомами заболевания служат удаление костной части перегородки и лизис прилегающих сращений.
